Konjenital aniridi foveal hipoplazi, nistagmus, katarakt, keratopati ve kuru göz ile karakterize, nadir görülen ve her iki gözü birden etkileyen klinik durumdur. Aniridik fi brozis sendromu ise aniridi olgularında retrokorneal, siklitik veya retrolentiküler fi brozis ile karakterize, yeni tanımlanmış klinik durumdur. Aniridik fi brozis sendromu kornea endotel dekompanzasyonu, hipotoni ve retina dekolmanına neden olabilir. WAGR sendromu ile başvuran 6 yaşındaki erkek hastanın yapılan ilk muayenesinde mental retardasyon, nistagmus, her iki gözde rudimenter iris ve arka polar katarakt saptandı. Hastanın sağ gözüne katarakt cerrahisi ile birlikte aniridi intraoküler lens (IOL) implantasyonu yapıldı. Katarakt cerrahisinden yaklaşık 2 ay sonra sağ gözde glokom gelişti. Sağ göze Ahmed glokom valf implantasyonu, sol göze de profi laktik gonyotomi uygulandı. Glokom cerrahisinden 9 ay sonra, ağırlıklı olarak sağ gözde olmak üzere, her iki gözde aniridi ilişkili keratopati saptandı. Keratopati hastanın takipleri boyunca ilerlemeye devam etti. Hastanın 6. yıl takibinde sağ gözde retrokorneal fi brotik membran oluşumu, aşağı disloke IOL ve korneal endotel dekompanzasyonu saptandı. Bu bulgulara dayanarak sağ göze aniridik fi brozis sendromu tanısı konuldu. Hastanın 6 yıllık takibi boyunca göz içi basıncı sağ gözde iki ilaç ile sol gözde ise ilaçsız kontrol altındaydı. Oküler yapıların karmaşık tutulumu nedeniyle aniridi olgularının tedavisi zordur. Her ne kadar cerrahi ile katarakt ve glokom tedavisinde tatmin edici sonuçlar alınabilse de ilerleyici keratopati ve aniridik fi brozis sendromu gelişimi (özellikle göz içi implantı olan olgularda) iyi görsel sonuç alınabilmesinin önünde engel teşkil etmektedir. Bu olgu Türkiye'den bildirilen ilk aniridik fi brozis sendromu olgusudur.
Congenital aniridia is a rare, bilateral condition associated with foveal hypoplasia, nystagmus, cataract, glaucoma, keratopathy, and dry eye. Aniridic fi brosis syndrome is a newly recognized clinical entity characterized by progressive retrocorneal, cyclitic, or retrolenticular fi brosis which can lead to corneal endothelial decompensation, hypotony, and retinal detachment. A 6-year-old male presented with WAGR syndrome. At presentation he had mental retardation, nystagmus, bilateral rudimentary iris, and bilateral posterior polar cataract. Cataract extraction and implantation of an aniridia intraocular lens (IOL) was performed in the right eye. Glaucoma developed in the right eye approximately 2 months after cataract surgery. An Ahmed glaucoma valve was implanted in the right eye and prophylactic goniotomy was performed in the left eye. Nine months after glaucoma surgeries aniridia-associated keratopathy (AAK) was observed in both eyes (predominantly in the right eye). Keratopathy progressed during follow-up. At the 6th year follow-up aniridic fi brosis syndrome was detected in the right eye, with retrocorneal fi brotic membrane formation, inferior dislocation of the IOL, and endothelial decompensation. During the 6-years follow-up, intraocular pressure was controlled with 2 medications in the right and without medication in the left eye. The management of aniridia is often quite diffi cult because of the complex involvement of ocular structures. Although satisfactory results can be obtained with surgery for cataract and glaucoma, progression of AAK and development of aniridic fi brosis syndrome (especially in eyes with intraocular hardware) are the obstacles for good visual outcome. This is the fi rst case of aniridic fi brosis syndrome reported from Turkey.
